{"id":418,"date":"2018-06-04T23:00:46","date_gmt":"2018-06-05T04:00:46","guid":{"rendered":"http:\/\/www.navarrozarza.com.mx\/?p=418"},"modified":"2018-06-05T23:01:04","modified_gmt":"2018-06-06T04:01:04","slug":"esclerodermia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.navarrozarza.com.mx\/?p=418","title":{"rendered":"Esclerodermia"},"content":{"rendered":"

La esclerodermia, cuyo nombre deriva del griego (skl\u0113r\u00f3dermos \u201cpiel endurecida\u201d), es una enfermedad de la piel de origen autoinmune que se caracteriza, como su nombre indica, por un progresivo endurecimiento de la piel. Cuando, adem\u00e1s de las lesiones caracter\u00edsticas de la piel, el paciente tambi\u00e9n es afectado en los vasos y \u00f3rganos internos, llamamos la enfermedad de esclerosis sist\u00e9mica. Muchos m\u00e9dicos, sin embargo, usan los t\u00e9rminos esclerodermia y esclerosis sist\u00e9mica como sin\u00f3nimos.<\/p>\n

El hecho es que se puede considerar la esclerodermia como un conjunto de enfermedades que se caracterizan por manifestaciones cl\u00ednicas distintas, pero est\u00e1n relacionadas por la presencia de la rigidez de la piel. Son padecimientos relativamente raros, que afectan a cerca de 200 a 300 personas de cada 1 mill\u00f3n de habitantes. Su origen es autoinmune, es decir, es una enfermedad en la cual nuestro sistema inmunol\u00f3gico ataca a nuestras propias c\u00e9lulas (para obtener m\u00e1s informaci\u00f3n acerca de enfermedades autoinmunes. El mecanismo exacto de c\u00f3mo se desarrolla la enfermedad es muy complejo y a\u00fan no totalmente clarificado. Sin embargo, sabemos que la enfermedad es el resultado de tres\u00a0procesos patol\u00f3gicos diferentes:<\/p>\n

    \n
  1. Lesiones inflamatorias de las peque\u00f1as arterias y arteriolas.<\/li>\n
  2. Anomal\u00edas en la respuesta inmune frente a estas lesiones vasculares.<\/li>\n
  3. Producci\u00f3n excesiva de col\u00e1geno, que se deposita en la piel y \u00f3rganos internos, llevando a su engrosamiento y rigidez.<\/li>\n<\/ol>\n

    No sabemos todav\u00eda el motivo por lo que aparece la esclerodermia, pero la susceptibilidad gen\u00e9tica parece jugar un papel importante. El problema es que solamente la gen\u00e9tica no es suficiente para que la enfermedad se presente. La teor\u00eda actualmente m\u00e1s aceptada es que las personas gen\u00e9ticamente susceptibles, es decir, personas que tienen ciertos genes, cuando se exponen a ciertos factores ambientales, ya sean sustancias qu\u00edmicas o infecciones, activan los procesos patol\u00f3gicos que llevan, en \u00faltima instancia, a la esclerodermia sist\u00e9mica.<\/p>\n

    Algunas bacterias y virus pueden presentar prote\u00ednas que son similares a las presentes en nuestro cuerpo. En personas susceptibles, el sistema inmune puede tratar de crear anticuerpos contra estas prote\u00ednas virales o bacterianas, pero de forma equivocada, creando anticuerpos contra nuestras propias prote\u00ednas. Infecciones por citomegalovirus, parvovirus B19 y herpes virus 5 son algunos de los disparadores sugeridos. El mismo proceso puede ser desencadenado por la exposici\u00f3n ocupacional a ciertas sustancias qu\u00edmicas tales como s\u00edlice o productos derivados del petr\u00f3leo (cloruro de vinilo, tricloroetileno, tolueno, resinas, benceno o tetracloruro de carbono). Hay tambi\u00e9n informes del desarrollo de esclerodermia en pacientes sometidos a quimioterapia con bleomicina.<\/p>\n

     <\/p>\n

    La escleroderma se divide, generalmente, en dos formas, seg\u00fan el grado de afectaci\u00f3n de los \u00f3rganos internos:<\/p>\n

      \n
    1. Esclerodermia localizada<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n

      La esclerodermia localizada es una enfermedad que se limita a la piel y en algunos casos puede extenderse a los m\u00fasculos, articulaciones y huesos. La esclerodermia localizada no tiene implicaci\u00f3n con \u00f3rganos internos\u00a0ni lesiones vasculares severas. Se subdivide en:<\/p>\n

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      1. a) Escleroderma linear<\/strong>\u2013 es una forma com\u00fan en los ni\u00f1os, caracterizada por lesiones de engrosamiento de la piel en bandas o l\u00edneas, que se encuentran en el tronco o miembros y tienden a limitarse a solamente la mitad del cuerpo. Una esclerodermia lineal t\u00edpica es la llamada lesi\u00f3n en \u201cgolpe de sable\u201d, que es un engrosamiento de la piel que generalmente se presenta en la regi\u00f3n del cr\u00e1neo y parece haber sido hecho por un golpe de\u00a0espada.<\/li>\n
      2. b) Morfea\u00a0<\/strong>\u2013 es la forma cl\u00ednica m\u00e1s com\u00fan y se presenta como \u00e1reas de piel engrosada, generalmente ovales, con el centro m\u00e1s blanco y bordes viol\u00e1ceos. Con el tiempo, las lesiones pueden volverse m\u00e1s parduscas. Estas lesiones aparecen m\u00e1s a menudo en el tronco y en los miembros.<\/li>\n<\/ol>\n

        La\u00a0morfea generalizada es la forma m\u00e1s severa, con varias placas engrosadas que afectan extensas \u00e1reas de la piel\u00a0y que pueden tener una coloraci\u00f3n m\u00e1s blanquecina o amarillenta, siendo generalmente m\u00e1s claras que las \u00e1reas de piel sana.<\/p>\n

        2-\u00a0ESCLEROSIS SIST\u00c9MICA<\/strong><\/p>\n

        La esclerosis sist\u00e9mica es la forma m\u00e1s severa de la enfermedad, que no s\u00f3lo acomete la piel, sino tambi\u00e9n los vasos sangu\u00edneos y \u00f3rganos internos. La esclerosis sist\u00e9mica puede subdividirse en tres formas:<\/p>\n

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        1. a) Esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea difusa<\/strong>\u2013 Adem\u00e1s del acometimiento de la piel, que generalmente es bastante difuso, esta forma de esclerodermia tambi\u00e9n puede afectar varios \u00f3rganos internos, como pulmones, coraz\u00f3n, sistema gastrointestinal y ri\u00f1ones. Este tipo de esclerodermia es muy severo y, si no es tratada, suele ser fatal.<\/li>\n
        2. b) Esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea limitada<\/strong>\u2013 En esta forma de esclerodermia, el\u00a0acometimiento de la piel suele ser m\u00e1s perif\u00e9rico, quedando restringido a las manos, antebrazos, piernas, vertiente y cuello. Partes c\u00e9ntricas, como tronco, brazos y muslos, generalmente son ahorrados.<\/li>\n<\/ol>\n

          El acometimiento de los \u00f3rganos internos suele ser m\u00e1s tard\u00edo y tiende a limitarse, casi siempre, al tubo digestivo y a los pulmones. La esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea limitada generalmente causa el llamado s\u00edndrome CREST, que es un acr\u00f3nimo en ingl\u00e9s para las siguientes complicaciones: Calcinosis (dep\u00f3sitos de calcio en la piel); fen\u00f3meno de Raynaud (alteraciones vasculares que provocan isquemia y cambios temporales en el color de los dedos), Es\u00f3fago (alteraciones en la motilidad del es\u00f3fago), esclerodactilia (Sclerodactyly en ingl\u00e9s \u2013 engrosamiento y rigidez de la piel de los dedos) y Telangiectasias (vasos capilares delgados, rojos o viol\u00e1ceos que se aglomeran en la superficie de la piel).<\/p>\n

            \n
          1. c) Esclerosis sist\u00e9mica sin esclerodermia<\/strong>\u2013 Es una forma rara, en la cual el paciente tiene el cuadro de esclerosis sist\u00e9mica, pero sin el acometimiento de la piel.<\/li>\n<\/ol>\n

            S\u00edntomas de la esclerodermia<\/strong><\/p>\n

            Los s\u00edntomas de la esclerodermia dependen de la forma de la\u00a0enfermedad que el paciente tiene.<\/p>\n

            S\u00edntomas de la esclerodermia localizada<\/strong><\/p>\n

            En la esclerodermia localizada, los s\u00edntomas pr\u00e1cticamente se restringen a la piel. La mayor\u00eda de los pacientes con morfea desarrolla solamente una o dos lesiones, que consisten en engrosamiento, rigidez y cambio de color de la piel. En la morfea generalizada, el n\u00famero de lesiones de piel es mayor y ellas tienden a fusionarse,\u00a0afectando a grandes \u00e1reas del cuerpo. Pueden ocurrir lesiones que causan desfiguraci\u00f3n e,\u00a0inclusive cuando hay mejor\u00eda espont\u00e1nea despu\u00e9s de algunos a\u00f1os, las manchas tienden a ser persistentes.<\/p>\n

            La escleroderma linear tiene un potencial de complicaciones mayor que la morfea. El engrosamiento de la piel puede ser profundo, lo que en los ni\u00f1os puede afectar al crecimiento de los huesos y las articulaciones. La escleroderma linear generalmente permanece activa durante dos a cinco a\u00f1os, pero en algunos pacientes puede durar m\u00e1s tiempo. La esclerodermia en golpe de espada es la forma que tiene el mayor potencial para causar lesiones deformantes, ya que afecta a la cara y al cr\u00e1neo.<\/p>\n

            A diferencia de la morfea, la esclerodermia lineal puede volver inclusive despu\u00e9s de un largo per\u00edodo de inactividad.<\/p>\n

            S\u00edntomas de esclerosis sist\u00e9mica<\/strong><\/p>\n

            Tambi\u00e9n en la esclerosis sist\u00e9mica, los s\u00edntomas cut\u00e1neos son los m\u00e1s comunes. Entre ellos, uno que est\u00e1 presente en casi todos los casos es el fen\u00f3meno de Raynaud.<\/p>\n

            El fen\u00f3meno de Raynaud es un trastorno vascular, definido como cambios de color secuenciales que se producen en los dedos, generalmente precipitados por el fr\u00edo, estr\u00e9s o simplemente cambios en la temperatura ambiente. Los cambios de color siguen el siguiente orden:<\/p>\n

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            1. Palidez: la mano se queda blanca por una repentina vasoconstricci\u00f3n arterial, que disminuye la cantidad de sangre.<\/li>\n
            2. Acrocianosis: la mano se queda\u00a0azulada o viol\u00e1cea, conforme la falta de sangre va\u00a0prolong\u00e1ndose.<\/li>\n
            3. Hiperemia de\u00a0reperfusi\u00f3n: la mano se queda enrojecida y c\u00e1lida debido a una vasodilataci\u00f3n repentina y la restauraci\u00f3n de la circulaci\u00f3n sangu\u00ednea normal.<\/li>\n<\/ol>\n

              El fen\u00f3meno de Raynaud puede presentarse varios a\u00f1os antes del inicio de los s\u00edntomas de la esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea limitada. Ya en la esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea difusa, su aparici\u00f3n ocurre generalmente junto con el resto del cuadro cl\u00ednico. En algunos casos, la fase de isquemia puede ser grave y llevar a la necrosis de las yemas de los dedos.Es importante destacar que el fen\u00f3meno de Raynaud\u00a0tambi\u00e9n puede ocurrir en personas que no tienen escleroderma.<\/p>\n

              Adem\u00e1s del Raynaud, otros cambios de la piel en la esclerosis sist\u00e9mica son:<\/p>\n