Chilpancingo, Guerrero.
7475450181
eduardo@navarrozarza.com.mx

Lupus

Reumatólogo/Internista en Chilpancingo Guerrero

¿Lupus?

images-10El termino Lupus Eritematoso Sistémico o generalizado (LES) se utiliza para describir una enfermedad de larga duración (Crónica), no se puede tomar un medicamento y desaparecerlo como un resfriado.

El Lupus es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar varios órganos del cuerpo, especialmente la piel, articulaciones, sangre, riñones, pulmones, sistema nervioso, así como el sistema inmunológico, que normalmente produce proteínas llamadas anticuerpos  que protegen al organismo de virus, bacterias y otras substancias extrañas, las cuales se llaman antígenos. Esta enfermedad no respeta edad, genero, grupo étnico ni  clases sociales. Es diferente en cada persona que lo padece.

 ¿Que es lo que pasa con el sistema de defensa?

images-11

El sistema inmunológico pierde su habilidad para notar la diferencia entre las partículas extrañas (antígenos) y sus propias células o tejidos. Este sistema produce anticuerpos en contra de «si mismo». A estos anticuerpos se les llama «auto-anticuerpos» los cuales reaccionan con los antígenos propios para formar complejos inmunes. Los cuales pasan a la sangre y pueden causar inflamación y dolor articular,  daños a todos los órganos de la economía.

images-12

En la mayoría de las persona puede tener un curso benigno con afección de algunos órganos como piel, articulaciones pero en otras ocasiones puede debutar con afección al sistema nervioso central, riñón, pulmón las cuales se consideran alteraciones graves de esta enfermedad.

¿Cuantos tipos  de Lupus existen?

 Existen tres tipos:

1.-Lupus discoide

2.- Lupus secundario a medicamentos

3.- Lupus eritematoso sistémico

Lupus discoide (cutáneo) el cual afectar la piel. Se le identifica por ronchas que aparecen en la cara, cuello y la piel del cuero cabelludo.

images-15

El diagnostico de lupus discoide se corrobora con una biopsia de éstas ronchas, habitualmente no afecta los órganos internos del cuerpo y por este motivo el examen de los anticuerpos antinucleares (AAN) que se usa para diagnosticar la forma Sistémica del lupus es negativa.

 

Aunque hay un grupo de pacientes que tienen AAN positivos aunque a niveles bajos. Aproximadamente un 10% de los pacientes con lupus discoide pueden cambiar a la forma sistémica.

 

images-16Lupus secundario a medicamentos: Generalmente se presenta por tomar algún medicamento. Los síntomas de éste tipo de lupus son similares a los de la forma sistémica. Los farmacos frecuentemente  relacionados son : hidralazina que es un fármaco que se utiliza para regularizar la presión alta, procainamida el cual se utiliza para normalizar la frecuencia cardiaca cuando se tiene arritmias,  (que se usa para el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardiaco).

El lupus inducido por medicamentos es común en hombres, solamente el 4% de la gente que toma éste tipo de medicamentos desarrollará anticuerpos. De éste 4%, solo un numero extremadamente pequeño presentará este tipo de lupus, la ventaja de este tipo de lupus es que los síntomas desaparecen con la suspensión del medicamento.

images-14Lupus Eritematoso Sistémico:  puede afectar cualquier órgano o sistema, y dependiendo de lo que afecte será la sintomatología, severidad y pronostico de la enfermedad, por lo que cada paciente tiene diferentes formas de presentarla, cuando esta enfermedad conlleva a síntomas o alteraciones de las pruebas de laboratorio se dice que se encuentra “activa”, cuando esto ha sido controlado se le llama “remisión” y después de que un primer cuadro ha sido controlado y el paciente ha estado bien y vuelve con la sintomatología se habla de “exacerbación” o “recaída”

Cuando la gente menciona la palabra «Lupus» se refiere a la forma sistémica de la enfermedad.

  ¿ Se sabe cual es la causa del Lupus?

 Las causas del lupus son desconocidas, existe una predisposición genética para la enfermedad, es conocido que los factores ambientales juegan un papel muy importante en la aparición del padecimiento. Algunos de éstos factores ambientales son: infecciones, antibióticos, (especialmente los derivados de las sulfas y penicilinas), la luz ultravioleta, el estrés en exceso, algunos medicamentos y hormonas.

images-18Recientemente se ha descubierto un gen en el cromosoma 1, que está asociado con lupus en algunas familias. Anteriormente, los genes del cromosoma 6 llamados los «genes de la respuesta inmunológica» se asociaban a la enfermedad. Solo el 10% de los pacientes con lupus tiene un familiar cercano (padres o hermanos). El 5% de los hijos de pacientes con Lupus tienen posibilidad de tener lupus eventualmente.

 ¿A quien afecta esta enfermedad?

El Lupus generalmente afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva, ocurre de 10 a 15 veces mas frecuentemente en mujeres adultas que hombres después de la pubertad o madurez sexual. Los factores hormonales pueden explicar el porqué el lupus ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. Sin embargo, la razón exacta no esta bien estudiada.

¿Como se si puedo tener Lupus?

Unknown-4El Lupus puede afectar cualquier órgano o sistema los síntomas mas comunes son: dolores articulares (95%), fiebre mayor de 38 C° (90%),  inflamación de las articulaciones (90%), fatiga (81%), anemia (71%), afección de los riñones (50%), coloración rojiza  en forma de mariposa en las mejillas y nariz (42%), sensibilidad a la luz solar (30%), caída fácil de cabello (27%), cambio de coloración de los dedos de blanco-azul-rojos (17%), convulsiones (15%), ulceraciones en la boca (12%).

¿Como hacer el diagnostico?

El diagnostico de Lupus es complicado ya que se basa en una serie de manifestaciones que pueden presentarse y desaparecer, pero en manos de un reumatólogo es sencillo ya que es una enfermedad que se ve frecuentemente en la consulta.

Unknown-5El diagnóstico se hace con una revisión minuciosa de la historia clínica, complementada con análisis de los resultados de las pruebas rutinarias de laboratorio y algunos exámenes especializados. En la actualidad no existe un examen de laboratorio único que pueda determinar si una persona tienen o no lupus. El diagnóstico del lupus eritematoso sistémico se basa en 11 criterios, de los cuales se requieren 4 o más de estos criterios, ya sea en secuencia o simultáneamente, durante cualquier intervalo de la observación. Estos criterios fueron publicados en 1982 por el comité de criterios diagnósticos y terapéuticos del American College of Rheumatology (ACR), y fueron revisados en 1992.

 

Los criterios son los siguientes:

Criterios
Definición
Eritema malar
Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos de la nariz
Eritema discoide
Placas rojas altas, con descamación, puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.
Fotosensibilidad
Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente u observada por el médico.
Úlceras orales
Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.
Artritis
Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o derrame
Serositis
Pleuritis o pericarditis: inflamación de la tela que envuelve el corazón o pulmón
Trastorno renal
Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o mayor de 3+ sino se ha cuantificado, o bien-Cilindros celulares: pueden ser de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.
Trastorno neurológico
Convulsiones: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico, o bien-Psicosis: en ausencia de tratamientos farmacológicos o alteraciones metabólicas conocidas; por ej. Uremia, cetoacidosis, o desequilibrio electrolítico.
Trastorno hematológico

 

Trombocitopenia:

Trastorno inmunitario

 

Anticuerpos antifosofolipídicos

 

 

 

Anticuerpos antinucleares

Anemia hemolítica: con reticulocitosis, o bien-Leucopenia: menos de 4.000/mm3 en dos o en más ocasiones-Linfopenia: menos de 1.500/mm3 en dos o más ocasiones, o bien menos de 100.000/mm3 en
ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.

Anti-DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo, o bien-Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm.

Hallazgo positivo de  (AFL) basado en:
-Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolopina IgG o IgM,
-Resultado positivo para anticoagulante lúpico utilizando un método estándar, o
– Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis (VDRL), que persiste por lo menos durante 6 meses y se confirma por pruebas de Treponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémico fluorescente (FTA-Abs).
Un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en ausencia de  medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.
Adapted from : Tan, E.M. et al. The 1982 Revised Criteria for the Classification of SLE. Arth. Rheum. 25: 1271-1277. (Referencia de: Tan, E.M. y col. Revisión de criterios de 1982 para la clasificación de LES. Arth Rheum 25: 1271-1277.)

 

 Existen criterios nuevos de Lupus 2012 

Se identifican 17 criterios.

Deben cumplirse al menos 4 criterios (al menos uno clínico y otro inmunológico) ó nefritis lúpica como único criterio en presencia de ANAS ó anti DNA de doble cadena.

Las ventajas de los nuevos criterios es que permiten mejor clasificación que los previos (American College Rheumatology), alcanzando mayor sensibilidad (94% frente a 86% de los anteriores criterios) y especificidad similar (92% vs 93%).

 

Criterios clínicos.

Piel. Cualquiera de los siguientes se requiere para cumplir 1 criterio. Rash malar y fotosensibilidad; lupus cutáneo agudo y sub-agudo; úlceras orales y alopecia que no deje cicatriz.

1.   Lupus cutáneo agudo.

Se incluye al rash malar (no cuenta si es malar discoide), lupus ampolloso, necrólisis epidérmica tóxica (variante lúpica), rash maculopapular lúpico, rash fotosensible asociado a LES. Todos los anteriores, en ausencia de dermatomiositis ó lupus cutáneo subagudo (lesiones psoriasiformes no induradas y/o lesiones anulares policíclicas que resuelven sin cicatriz (ocasionalmente presentan despigmentación postinflamatoria o telangiectasias).

2.  Lupus cutáneo crónico:

Rash discoide clásico localizado (por encima del cuello) ó generalizado (por encima y debajo del cuello)

Lupus hipertrófico (verrucoso)

Paniculitis lúpica (lupus profundus)

* Lupus “mucoso”

* Lupus eritematoso “tumidus”

* Lupus “chillblains”

* Lupus discoide/líquen plano “overlap”

3.     Úlceras orales: paladar – bucales – lengua ó úlceras nasales (éste criterio se cumple en ausencia de otras causas como vasculitis, Behcet, infección por herpes, enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reactiva y alimentos ácidos)

 4.    Alopecia: “sin cicatriz” (non scarring): adelgazamiento difuso ó fragilidad con evidencia de cabellos quebrados visibles (este criterio se cumple en ausencia de otras causas como alopecia areata, medicamentos, deficiencia de hierro y alopecia androgenética).

5.     Sinovitisque comprometa dos ó más articulaciones y que se caracterice por edema ó derrame dolor en 2 ó más articulaciones y 30 minutos de rigidez matinal. Debe especificarse claramente que el dolor sí sea articular (pues la fibromialgia también ocasiona dolor generalizado).

6.      Serositis:

* Pleuritis típica por más de un día o derrame pleural o frote pleural

* Dolor pericárdico típico (dolor con el decúbito que mejore sentándose hacia adelante) por más de un día o derrame pericárdico o frote pericárdico o pericarditis por electrocardiograma.

Las características anteriores no deben relacionarse con infección, uremia y pericarditis de Dressler.

7.      Renal:  Relación proteinuria/creatinuria (ó proteínas en orina de 24 horas) que representen 500 mg de proteínas/24 horas ó cilindros hemáticos.

La relación proteinuria/creatinuria es suficiente para definir el criterio sin requerirse estudio renal en 24 horas. La estimación de la proteinuria desde “cintilla” es insuficiente para el juicio clínico y es una medida poco confiable. Aún así, es claro que el “gold standard” es la relación proteinuria/creatinuria en orina de 24 horas.

8.      Neurológico:

Convulsiones – sicosis ó mononeuritis multiplex (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria)

Mielitis – Neuropatía craneal o periférica (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria, infección y diabetes mellitus)

Estado confusional agudo (en ausencia de otras causas conocidas, incluyendo causas tóxico-metabólicas, uremia, medicamentos)

9.      Anemia hemolítica:  ó coombs directo positivo.

10.    Leucopenia: (<4000/mm3 al menos una vez)

En ausencia de otras causas conocidas como S Felty, medicamentos e hipertensión portal

O linfopenia (<1000/mm3 al menos una vez)

En ausencia de otras causas conocidas como uso de corticosteroides, medicamentos e infección

11.    Trombocitopenia: (<100 mil/mm3 al menos una vez)

* En ausencia de otras causas conocidas como medicamentos, hipertensión portal y púrpura trombótica trombocitopénica.

* Resultado de biopsia renal compatible con nefritis lúpica.

* Leucopenia/linfopenia

* Trombocitopenia

Criterios Inmunológicos

1.     ANA por encima del rango de referencia.

2.    AntiDNA de doble cadena por encima del rango de referencia, excepto el que sea tomado por el método ELISA: dos veces por encima del rango de referencia del laboratorio.

3.    Anti Sm

4.    Anticuerpos anti fosfolípido: cualquiera de los siguientes.

* Anticoagulante lúpico

* VDRL falsamente positivo

* Anticardiolipinas a títulos intermedios o altos (IgA, IgG o IgM)

* Anti B2 glicoproteína I (IgA, IgG o IgM)

5.    Hipocomplementemia (C3/C4 ó CH50 bajos)

6.    Coombs Directo Positivo en ausencia de anemia hemolítica.

¿Cuales son los estudios de laboratorio útiles para esta enfermedad?

Exámenes de laboratorio útiles en el diagnóstico de lupus

El examen de los anticuerpos antinucleares (AAN) por inmunofluoerescencia es el más específico para esta enfermedad, esta prueba esta positiva en todos los pacientes con lupus, es importante recalcar que un examen positivo de AAN por sí solo, no hace el diagnóstico de lupus, dado que se puede encontrar también en las Con otras enfermedades reumatologicas esclerodermia, artritis reumatoide como  en personas sanas, en pacientes tratados con algunos medicamentos como procainamida, hidralazina, isoniazida y cloropromazina, algunas enfermedades infecciosas como mononucleosis, lepra lepromatosa, endocarditis bacteriana, paludismo y enfermedades del hígado, etc

Un resultado positivo de estos anticuerpos debe ser interpretado con una buena historia clínica y una excelente exploración física por un reumatólogo

Otro de los exámenes de laboratorio útiles es el nivel del complemento en sangre.

El complemento es una proteína normal de la sangre que junto con los anticuerpos destruyen las bacterias. Es un «amplificador» de la respuesta inmunológica. Si los niveles totales de complemento en la sangre, el C3 y C4 se encuentran bajos y el paciente tienen los AAN positivos, es casi seguro que tiene lupus activo. También los niveles bajos de complemento C3 y C4 en un paciente con AAN positivos, indican que el lupus está afectando al riñón.

Las pruebas individuales de reacción antígeno-anticuerpo especiales, son también de mucha utilidad para el diagnóstico de lupus. Estas incluyen la prueba de anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro.

La detección de los anticuerpos anti-fosfolípidos (anticardiolipinas), o prueba positiva del anticoagulante lúpico, son pruebas de mucha importancia, sobre todo si el paciente ha tenido coágulos sanguíneos anormales (trombosis) en alguna parte del cuerpo. La manifestación más común de estas alteración es la flebitis o inflamación de las venas en las pantorrillas de las piernas, la cual requiere tratamiento.

La biopsia del riñón se requiere en ocasiones si los exámenes de orina o de sangre sugieren afección a este nivel.

Cuando algún paciente tiene muchos síntomas y signos de lupus y además las pruebas positivas, el médico no tiene problemas para hacer el diagnóstico correcto e iniciar un tratamiento oportuno. Sin embargo, un problema más común es cuando un paciente tiene síntomas muy vagos de dolores articulares, fiebre, fatiga y dolores musculares. Algunos médicos califican a estos pacientes como neuróticos, otros intentan diferentes medicamentos entre estos esteroides los cuales son inadecuadamente utilizados.

¿Como tratarme de esta enfermedad?

El tratamiento es multidisciplinario, en el que participan reumatólogos, nefrólogos, dermatólogos, psicólogos.

Las medidas preventivas pueden reducir el riesgo de las recaídas. Para la gente que es fotosensible, evitar la exposición al sol y/o la aplicación frecuente de cremas protectoras. El ejercicio rutinario previene la debilidad muscular y la fatiga. Las inmunizaciones protegen en contra de infecciones específicas. Los grupos de apoyo, consejeros, comentar con miembros de la familia, amigos y médicos, pueden ayudar a los efectos del estrés.

El abordaje del tratamiento está basado en las necesidades específicas y los síntomas de cada paciente. Dado que las características y el curso del lupus puede variar significativamente entre diferentes individuos, es importante enfatizar que a través de una evaluación médica y una supervisión médica de rutina, son esenciales para asegurar un diagnóstico y tratamientos correctos.

Con frecuencia se prescriben medicamentos para pacientes con lupus, dependiendo del órgano (s) afectados, así como la severidad de la afección. Es muy importante una excelente relación medico paciente, para discutir el tipo de medicamentos, los posibles efectos indeseables, dosis y expectativas, son vitales. Los medicamentos comúnmente prescrito incluyen.

Anti-inflamatorios no esteroideos (AINEs), Paracetamol, glucocorticoides, antimaláricos, Anticoagulantes, Inmonumoduladores, y otros agentes farmacológicos como el metotrexate, y algunos agentes biológicos.

 ¿Puedo llevar una vida normal?

La idea que el lupus es una enfermedad fatal es uno de los errores más grandes en la actualidad. En realidad el pronóstico del lupus es mucho mejor ahora que en el pasado. Pueden llegan a tener una vida completamente normal si siguen las instrucciones de su médico; toman sus medicamentos como se los recetaron, y saben cuando buscar ayuda para los efectos indeseables de algunos medicamentos o algún nuevo síntoma de la enfermedad.

images-20

Dr. José Eduardo Navarro Zarza

Reumatología 

 

 

Deja un comentario

Sitio hecho por: Weblex.com.mx
También necesito una página web para mi negocio